Naevus Géant ? Naevus Gênant !

Naevus Géant ? Naevus Gênant !

Pas le choix, il va falloir vivre avec elle ! Alors autant mieux se connaître ! Quels sont les risques ? Quelles sont les solutions ? Parait même qu'il y a une fille, elle en fait sa particularité comme mannequin !

Qu'est-ce qu'un Naevus Géant Congénital (NGC) ?

Le Naevus Géant Congénital (NGC) est une malformation de la peau présente dès la naissance (congénitale). Il se présente sous la forme d’un grand grain de beauté, pouvant recouvrir jusqu’à 80% de la surface corporelle d’un nouveau-né.

La peau touchée par le NGC est généralement recouverte d'un système pileux plus abondant que sur les autres parties du corps. Les NGC sont « géants » quand ils recouvrent une grande partie du corps, de la face ou du cuir chevelu, avec un diamètre dépassant 20 cm. Ils peuvent avoir, selon la localisation, une forme symétrique qualifiée par le corps médical de « caleçon », « pèlerine », ou « maillot de bain ». Le dos est la région la plus fréquemment touchée.

Cette maladie rare ou orpheline reste encore peu connue des médecins et encore moins du grand public.
Naevus Géant Congénital
Naevus Géant Congénital
Naevus Géant Congénital

La pathologie n’est ni héréditaire ni transmissible.

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Loujaine

Dewey Hall

Loubna

 

Mieux comprendre le Naevus Géant

Quels sont les risques liées au Naevus Géant ?

Les risques physiologiques

Le premier concerne le risque de dégénérescence en mélanome, d'autant plus important que la surface du naevus est grande. Le mélanome est un des cancers les plus mortels de l'enfant et son incidence augmente.

Toutefois, il peut être soigné s'il est dépisté tôt, même chez les enfants et adolescents.
Ce dépistage précoce est très difficile chez les personnes avec un NGC. Naître avec naevus géant congénital (toute taille confondue) multiplie par 465 (par rapport au reste de la population) le risque de développer un mélanome pendant l'enfance ou l'adolescence. Selon la même étude, chez 636 patients atteints d'un NGC, 3 % ont contracté un mélanome dont les deux tiers au sein du NGC principal.

Ce chiffre pourrait être plus élevé en l'absence de traitements préventifs.

Les risques neurologiques

Les complications neurologiques graves semblent survenir principalement (mais pas exclusivement) avant l'âge de 5 ans.

Les cellules qui pigmentent la peau jouent normalement un rôle critique de protection. Leur accumulation anormale dans les méninges peut mener à l'hydrocéphalie, une rétention du liquide céphalorachidien dans les cavités du cerveau qui mène par pression à des convulsions et peut être mortel. Les traitements de l'hydrocéphalie soignent les symptômes uniquement.Il n'existe aucun traitement préventif ni d'indication prédictive expliquant pourquoi certains enfants atteints de NGC touchant aux méninges ont des complications neurologiques et d'autres non.

Les risques psychologiques et sociaux

Un dernier problème, non négligeable, relève du domaine social et psychologique : un enfant victime de malformations visibles de son corps peut développer une image de soi négative. Une étude sur la question démontre que même des approches médicales et cosmétiques qui s' avèrent physiquement inutiles pour soigner un NGC, ont un effet bénéfique sur la psyché du patient.
Un dernier problème, non négligeable, relève du domaine social et psychologique : un enfant victime de malformations visibles de son corps peut développer une image de soi négative. Une étude sur la question démontre que même des approches médicales et cosmétiques qui s' avèrent physiquement inutiles pour soigner un NGC, ont un effet bénéfique sur la psyché du patient.

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Les missions de Naevus 2000

  • Informer le grand public et le corps médical
  • Réconforter les malades et leurs proches
  • Initier des lois sociales en faveur des patients porteurs du NGC
  • Développer la recherche médicale internationale sur le NGC.
  • Créer des évènements médiatiques pour accroître la notoriété du combat de NAEVUS 2000
  • Développer un réseau international d'associations concernées par le NGC
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